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Manifestations cliniques

Les patients atteints de DICV sont très sensibles aux infections puisqu’ils manquent d’anticorps. Les infections atteignent donc fréquemment les muqueuses- par exemple de l’oreille moyenne, des sinus ou des poumons - et parfois elles atteignent aussi le sang circulant ou des organes (pneumonie, méningites,…). La sévérité des infections dépend essentiellement de la profondeur de la baisse des IgG.

Par conséquent, les patients souffrent d’infections pouvant atteindre les sinus (sinusite aiguë ou chronique), les yeux (conjonctivite aiguë), les oreilles (otite), le nez (rhinite purulente), les voies respiratoires (bronchite) ou le poumon lui-même (pneumonie). Ils peuvent également manifester des infections récurrentes du tractus gastro-intestinal, entraînant de la diarrhée (gastro-entérite) et parfois une colite inflammatoire (proche de la maladie de Crohn). Chez les patients ayant une baisse très importante du taux d’anticorps (comme les patients ayant une agammaglobulinémie), les infections peuvent atteindre des organes profonds comme les os, les articulations ou le cerveau. Les infections sont généralement provoquées par des microbes (des bactéries dont les plus fréquemment retrouvées sont le pneumocoque, le streptocoque, le staphylocoque et Haemophilus influenzae). En cas de baisse profonde du taux d’anticorps, des infections provoquées par certains types spécifiques de virus (méningo-encéphalite chronique à entérovirus par exemple) peuvent survenir.

Certains patients peuvent également développer des complications autoimmunes (baisse des plaquettes et/ou des globules rouges et/ou des globules blancs, maladies autoimmunes des glandes endocrines telles que la thyroïde, le pancréas (diabète), les surrénales,…maladies des articulations (polyarthrite,…), lupus, hépatite,… ou et/ou inflammatoires (inflammation du colon, eczéma, …).

Les patients atteints de DICV ont fréquemment une augmentation de volume du foie et/ou de la rate et/ou des ganglions, qui est la plupart du temps bénigne.

Dans un certain pourcentage de cas, le DICV s’accompagne d’un déficit immunitaire plus complexe (avec atteinte des lymphocytes T) qui se traduit généralement par des infections dites « opportunistes » telles que pneumocystose, toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, varicelle-zona.

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