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Prise en charge thérapeutique

Elle dépend de la profondeur du DIP.

Selon les antécédents et l’état clinique, et selon le taux sanguin d’IgG également, il peut être proposé une surveillance simple, un traitement préventif des surinfections par un antibiotique quotidien à faible dose et/ou une substitution par immunoglobulines (en intraveineux ou en sous-cutané).

Le taux résiduel idéal pour éviter les surinfections est en général > 6-8 g/L, mais celui-ci peut-être plus élevé. Cela est évalué par le médecin référent au cas par cas et en fonction de l’évolution du DICV pour un même patient. En cas de complications respiratoires chroniques, la kinésithérapie respiratoire a sa place.

Par ailleurs, éviction du tabac et consommation modérée d’alcool et pratique d’une activité physique régulière. En cas de complications, un traitement spécifique sera proposé (par ex. un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur en cas de complications auto-immunes et/ou inflammatoires).

Il n’y a pas de risque accru de transmettre le DICV à sa descendance (en l’absence de diagnostic génétique) mais il est légitime de faire un bilan immunitaire en cas de symptômes cliniques évocateurs de DIP.

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