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Déficit isolé en cellules NK

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Indique que le gène défaillant a été identifié. Dans le cas contraire, il reste inconnu et donc objet de recherche.






Déficits des cellules phagocytaires (polynucléaires et/ou monocytes)

Neutropénie sévère cyclique ⊕
Neutropénie cyclique ⊕
Granulomatose septique chronique
> liée à l'X ⊕
> autosomique récessive (3 formes) ⊕

Déficit des protéines d'adhésion leucocytaires

> (type 1) ⊕
> (type 2) ⊕
> Déficit en protéine Rac-2 ⊕

Déficit en granules secondaires ⊕
Déficit en actine ⊕
(Déficit en myélopéroxydase)
Syndrome de Shwachman ⊕
Syndrome de Papillon Lefèvre ⊕
Susceptibilité aux mycobactéries liée à l'X, A-Rec, A-dominant (Récepteur à l'interféron g, Il-12, récepteur de l'IL-12, STAT-1) ⊕
Dysplasie ectodermique anhydrotique avec déficit immunitaire (NEMO def)

Déficit immunitaire avec activation lymphohistiocytaire prédominante

Maladie de Griscelli ⊕
Syndrome de Chediak-Higashi ⊕
Lymphohistiocytose familiale ⊕

Déficit en protéines du complément

Déficit en inhibiteur de la C1 estérase ⊕
Déficits en C1q, C1r, C1s ⊕
Déficits en C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8, C9 ⊕
Déficit en facteur de la voie alterne : B, D, properdine ⊕
Déficit en facteurs H et I ⊕

Autres

Syndrome de déficit immunitaire et entéropathie lié à l'X ⊕
Syndrome lymphoprolifératif autoimmun ⊕


Dernière mise à jour : ( 14-10-2007 )

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