IRIS - immuno-déficience primitive, recherches, information, soutien Association IRIS : immuno-déficience primitive, recherche, information, soutien

Faire un don !

Traitement

On ne dispose actuellement d’aucun moyen de guérir les patients atteints d’agammaglobulinémie liée à l’X. Il est pour l’instant impossible de réparer ou de remplacer le gène défectueux, ou d’induire la maturation des précurseurs des lymphocytes B en lymphocytes B et en plasmocytes.

On traite donc les patients présentant une agammaglobulinémie liée à l’X en leur administrant les anticorps dont ils sont dépourvus. Les anticorps sont fournis sous la forme de gammaglobulines (ou immunoglobulines) qui peuvent être administrées directement dans le sang circulant par voie intraveineuse ou par voie sous-cutanée.

Les préparations d’immunoglobulines contiennent les anticorps que le patient est incapable de produire lui-même. Les anticorps présents dans ces préparations sont utiles contre de nombreux micro-organismes. Les immunoglobulines sont particulièrement efficaces pour la prévention de la dissémination des infections dans le sang circulant et les tissus ou organes profonds de l’organisme. Malgré l’administration d’immunoglobulines, certains patients continuent à souffrir d’infections récurrentes ou chroniques des muqueuses (sinusite par exemple). Chez ces patients, il peut s’avérer nécessaire de prélever des échantillons de sécrétions infectées (expectorations, selles), ou encore de tissu infecté. Ces échantillons sont mis en culture en laboratoire afin d’identifier précisément les micro-organismes responsables de l’infection. Les résultats des cultures permettent de mettre en œuvre un traitement spécifique pouvant comporter des antibiotiques. C’est pourquoi certains enfants ou adultes doivent recevoir des traitements préventifs par antibiotiques au long cours.

Quand des lésions chroniques telles que la dilatation des bronches apparaissent, il est nécessaire de pratiquer de la kinésithérapie régulière.

Evidemment, le tabac est proscrit et une activité physique régulière est recommandé.

Les vaccinations sont inutiles (se reporter aux recommandations du CEREDIH).

Les patients présentant une agammaglobulinémie liée à l’X ne doivent recevoir aucun vaccin viral vivant. Bien que les accidents soient rares, il existe un risque que des vaccins vivants provoquent la maladie qu’il est censé prévenir chez ces patients (ex : poliomyélite vaccinale si ingestion du vaccin anti-polio vivant, qui n’est plus donné en France depuis de nombreuses années).

Ensemble pour agir, informer, aider et protéger !

Vous pouvez envoyer un chèque à l'ordre de Association IRIS. Un reçu fiscal vous sera envoyé dans les plus brefs délais.

Pour donner, n'hésitez pas à remplir un bulletin d'adhésion. En plus du soutien financier que cela représente, chaque adhésion donne un peu plus de poids à l'association.

adhérer en ligne faire un don en ligne

Documents officiels :