Association IRIS : immuno-déficience primitive, recherche, information, soutien

On suspecte un déficit en sous-classe d’IgG chez les enfants et les adultes qui ont des antécédents d’infections récurrentes des oreilles, des sinus, des bronches et/ou des poumons.

On considère qu’une personne présente un déficit sélectif en sous-classe d’IgG si les taux sanguins d’une ou de plusieurs sous-classes d’IgG sont inférieurs à la plage normale pour l’âge du patient et si les taux des autres immunoglobulines (IgG, IgA et IgM) sont normaux ou presque normaux. Une personne peut présenter des taux faibles ou nuls d’une ou de plusieurs sous-classes d’IgG avec un taux global d’IgG normal ou presque normal. Le diagnostic de déficit sélectif en sous-classe d’IgG nécessite donc des dosages des diverses sous-classes d’IgG en plus de la détermination des taux sériques des IgG, IgA et IgM. Certains patients présentent simultanément un déficit en sous-classe d’IgG et un déficit en IgA (se reporter à la partie relative au déficit sélectif en IgA). On observe fréquemment des déficits combinés en IgA, en IgG2 et en IgG4. Un déficit en IgG2 et en IgG4 ou un déficit en IgA et en IgE peut également être associé à une ataxie-télangiectasie (se reporter à la partie relative à l’ataxie-télangiectasie).

De nombreux patients avec déficit sélectif en IgG2 ou déficit en IgA et IgG2 sont incapables de produire des taux d’anticorps après une vaccination avec des vaccins contenant un polysaccharide non conjugué contre le Streptocoque pneumoniae (le pneumocoque) ou Haemophilus influenzae. Les patients avec déficit en sous-classe d’IgG produisent généralement des taux d’anticorps normaux après vaccination par des vaccins contenant des protéines comme les toxines de la diphtérie et du tétanos présentes dans le vaccin diphtérie-coqueluche-tétanos. Les patients avec déficit en sous-classe d’IgG ont des numérations normales pour les lymphocytes B. Leur fonction lymphocytaire T est normale pour les tests cutanés d’hypersensibilité retardée ou les tests in vitro de stimulation des lymphocytes.

On n’a pas observé de mode de transmission héréditaire clair pour les déficits en sous-classe d’IgG. Occasionnellement, on peut rencontrer deux personnes avec un déficit en sous-classe d’IgG dans une même famille. Dans certaines familles, on a constaté des déficits en sous-classe d’IgG chez certains membres et un déficit en IgA ou un déficit immunitaire commun variable chez d’autres membres de la famille.

L’évolution naturelle des patients présentant un déficit sélectif en sous-classe d’IgG reste mal comprise. Les déficits sélectifs en sous-classe d’IgG apparaissent plus souvent chez des enfants que chez des adultes et le type de déficit en sous-classe chez les enfants (principalement en IgG2) diffère de celui observé le plus fréquemment chez l’adulte (IgG3). Ces résultats semblent indiquer qu’au moins certains enfants peuvent surmonter leur immunodéficience.

En réalité, des études récentes ont montré que de nombreux enfants (mais pas tous) déficients en sous-classe d’IgG dans la prime enfance (avant l’âge de 5 ans) arrivent, en prenant de l’âge, à produire des taux normaux des différentes sous-classes initialement déficientes, et à développer une réponse normale en anticorps dirigés contre les vaccins contenant des polysaccharides.

Cependant, des déficits en sous-classe d’IgG peuvent persister chez certains enfants ainsi que chez des adultes. Dans certains cas, un déficit sélectif en sous-classe d’IgG peut évoluer en déficit immunitaire commun variable (se reporter à la partie relative au déficit immunitaire commun variable). Actuellement, il n’est pas possible de déterminer quels patients présenteront un déficit en sous-classe passager et quels patients présenteront un déficit en sous-classe permanent ou évolueront vers une immunodéficience plus large comme un déficit immunitaire commun variable. Pour ces raisons, il convient de réévaluer régulièrement les taux des immunoglobulines et des sous-classes d’IgG.

Les patients atteints d’un déficit en sous-classe d’IgG manifestent fréquemment des infections récurrentes ou chroniques des oreilles, des sinus, des bronches et des poumons. Le traitement de ces infections nécessite généralement l’administration d’antibiotiques. Un des objectifs du traitement est d’empêcher des lésions permanentes des oreilles et des poumons qui pourraient provoquer une perte auditive ou une maladie pulmonaire chronique. Le traitement a également comme objectif l’élimination, dans la mesure du possible, des symptômes, afin que les patients puissent avoir des activités quotidiennes normales comme fréquenter une école ou travailler. On utilise parfois des antibiotiques en prophylaxie (prévention) des infections chez les patients très sensibles aux otites et aux sinusites.

Pour les immunodéficiences associées à des taux insuffisants des principales classes d’immunoglobulines (IgG, IgA et IgM), et en cas de non-production d’anticorps dirigés contre les antigènes polysaccharides (comme lors d’agammaglobulinémie liée à l’X et de déficit immunitaire commun variable), un traitement par immunoglobulines (gammaglobulines) est clairement indiqué.

L’utilité de l’administration d’immunoglobulines de substitution aux patients présentant un déficit en sous-classe d’IgG n’est pas aussi évidente que dans l’agammaglobulinémie liée à l’X et le déficit immunitaire commun variable. Les patients porteurs d’un déficit en sous-classe d’IgG ont un déficit en immunoglobulines (anticorps) moins grave que les patients présentant une agammaglobulinémie liée à l’X ou un déficit immunitaire commun variable. Des immunoglobulines de substitution ne sont pas systématiquement nécessaires pour les patients chez qui les infections peuvent être contrôlées par des antibiotiques. Il faut cependant envisager l’administration d’immunoglobulines de substitution pour les patients chez qui les antibiotiques ne permettent pas de contrôler suffisamment les infections ou qui ont des réponses anormales en anticorps.

Comme de nombreux jeunes enfants semblent surmonter leur déficit en sous-classe d’IgG avec l’âge, il faut réévaluer régulièrement le patient pour déterminer si le déficit en sous-classe est toujours présent. Si le déficit en sous-classe a disparu, on peut arrêter l’administration d’immunoglobulines de substitution et maintenir le patient en observation. Si le déficit persiste, on peut reprendre une administration d’immunoglobulines. La disparition spontanée du déficit en sous-classe est moins fréquente chez les adolescents et les adultes.

L’évolution des patients porteurs d’un déficit en sous-classe d’IgG est généralement favorable. La plupart des enfants surmontent leur déficit avec l’âge. Pour les patients chez qui le déficit persiste, l’utilisation d’antibiotiques et, dans certaines circonstances, de gammaglobulines de substitution, permettent de prévenir les infections graves et le développement de séquelles pulmonaires ou auditives, ainsi que des lésions d’autres organes.