Manifestations cliniques
Le déficit sélectif en IgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Des études ont montré qu’une personne sur cinq cents est atteinte de ce déficit. La plupart ont une forme clinique bénigne et ne sont généralement pas suffisamment malades pour consulter un médecin. Elles ne sont donc pas diagnostiquées comme déficientes en IgA. Dans les faits, la majorité des personnes atteintes de déficit sélectif en IgA sont en relativement bonne santé et ne présentent pas de symptômes, alors que certaines souffrent de troubles significatifs. Actuellement, on ignore les raisons de ces différences de sensibilité aux infections. Des études semblent indiquer que dans certains cas de déficit en IgA, un déficit en IgG2 (une sous-classe des IgG) serait associé, ce qui pourrait constituer une des explications.
Le déficit en IgA est fréquemment associé à une augmentation de la susceptibilité aux infections. Les patients peuvent manifester des infections récidivantes des oreilles (otite), des sinus (sinusite), des bronches (bronchite) et des poumons (pneumonie). Ceci est facilement compréhensible puisque le rôle des IgA est de protéger les muqueuses contre les infections. Ces infections peuvent devenir chroniques. Le traitement peut ne pas éliminer complètement l’infection et le traitement antibiotique doit parfois être poursuivi pendant des durées supérieures aux traitements habituels.
La survenue de maladie auto-immunes représente un autre élément préoccupant dans le déficit en IgA. Au cours de telles maladies, la personne produit des anticorps ou des lymphocytes T qui réagissent contre ses propres tissus en entraînant des lésions de ces mêmes tissus. Les maladies auto-immunes les plus fréquemment associées au déficit en IgA sont : l’arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et le purpura thrombocytopénique auto-immun. Ces maladies auto-immunes peuvent provoquer des douleurs, un gonflement des articulations des mains ou des genoux, une éruption au niveau de la face, une anémie (diminution du taux de globules rouges) ou une thrombocytopénie (diminution du taux de plaquettes). D’autres types de maladies auto-immunes peuvent affecter le système endocrinien et/ou l’appareil digestif.
Les allergies peuvent également être plus fréquentes chez les personnes présentant un déficit sélectif en IgA que dans la population générale. Le type d’allergie varie d’un patient à l’autre. L’asthme est une des maladies allergiques les plus fréquemment associées au déficit sélectif en IgA. Il pourrait être plus sévère et plus résistant chez les personnes présentant un déficit en IgA que chez les personnes saines. Un autre type d’allergie associé au déficit en IgA est l’allergie alimentaire, caractérisée par une intolérance du patient à certains aliments. Les symptômes associés aux allergies alimentaires sont la diarrhée ou les crampes abdominales. Enfin, le lien entre déficit sélectif en IgA et rhinite allergique (rhume des foins) ou eczéma est incertain. Une autre forme inhabituelle mais sérieuse d’allergie peut également survenir dans le déficit en IgA. Chez les personnes dont le sang ne contient pas d’IgA, le système immunitaire peut reconnaître les IgA provenant d’autres personnes comme des protéines étrangères. Les anticorps étant normalement produits contre des protéines étrangères, certaines personnes avec déficit sélectif en IgA produisent des anticorps IgG ou IgE dirigés contre les IgA. Dans ce cas, l’administration de produits sanguins contenant des IgA à une personne déficiente en IgA mais ayant des anticorps contre les IgA peut déclencher une réaction allergique. Les réactions allergiques aux IgA sont très rares mais tout patient avec déficit sélectif en IgA doit être informé du risque potentiel de réactions de transfusion lors d’administration de sang ou de produits sanguins.
Diagnostic
On suspecte généralement un déficit sélectif en IgA lors d’infections chroniques ou récurrentes, d’allergies, de maladies auto-immunes ou de diarrhée chronique. Le diagnostic est établi quand les analyses du sérum sanguin du patient montrent une nette diminution ou une quasi-absence d’IgA avec des taux normaux des autres classes majeures d’immunoglobulines (IgG et IgM). La plupart des patients ont une production normale d’anticorps. On rencontre occasionnellement des patients qui présentent simultanément un déficit en anticorps IgG2. Les performances et les taux des lymphocytes T sont normaux.
Plusieurs autres examens peuvent être importants comme un hémogramme complet, des mesures de la fonction pulmonaire et une analyse d’urine. Certains patients peuvent nécessiter d’autres tests comme une évaluation de la fonction thyroïdienne, de la fonction rénale, ou des tests d’absorption digestive, et des recherches d’auto-anticorps (anticorps dirigé contre les propres tissus de l’organisme).
Traitement
Les préparations d’immunoglobulines actuellement disponibles ne contiennent que de faibles quantités d’IgA. Même s’il était possible de préparer de tels produits, les IgA administrées par injection ne passeraient pas dans les muqueuses dépourvues de cette classe d’immunoglobuline. Un traitement de substitution n’est donc actuellement pas possible pour les patients déficients en IgA.
Occasionnellement, un patient atteint de déficit en IgA présente également un déficit en anticorps IgG2. Chez ces patients, l’utilisation d’immunoglobulines de substitution peut faciliter la réduction de la fréquence des infections.
Le traitement des pathologies associées au déficit sélectif en IgA doit viser directement le problème spécifique. Les patients avec infections chroniques ou récurrentes doivent par exemple recevoir un traitement antibiotique approprié. Idéalement, l’antibiothérapie doit cibler spécifiquement le micro-organisme responsable de l’infection. Il n’est cependant pas toujours possible d’identifier ces micro-organismes et le recours à des antibiotiques à large spectre peut s’avérer nécessaire. Certains patients avec sinusite chronique ou bronchite chronique peuvent nécessiter une antibiothérapie de longue durée. Il est important d’établir une bonne communication entre le médecin et le patient afin de prendre les décisions thérapeutiques adéquates.
Il existe divers modes de traitement des maladies auto-immunes. Les inflammations articulaires peuvent être traitées avec des anti-inflammatoires comme l’aspirine ou l’ibuprofène. Les corticostéroïdes peuvent être utiles dans diverses maladies auto-immunes. Si une maladie auto-immune induit une insuffisance endocrinienne, un traitement hormonal de substitution peut être nécessaire.
Le traitement des allergies associées à un déficit en IgA est similaire au traitement des allergies en général. On ignore si l’immunothérapie (piqûres de désensibilisation) est utile pour les allergies associées à un déficit sélectif en IgA.
Il peut également être souhaitable de rechercher les anticorps anti-IgA dans le sang des patients présentant un déficit sélectif en IgA à titre de précaution en cas de transfusion sanguine.
L’aspect le plus important du traitement du déficit en IgA est l’établissement d’une étroite collaboration entre le patient (et/ou la famille du patient) et le médecin afin que les complications soient identifiées et traitées dès qu’elles apparaissent.
Pronostic médical
Bien que le déficit sélectif en IgA soit une des formes les plus bénignes de déficit immunitaire, il peut provoquer des complications sévères chez certains patients. Il est donc difficile de prédire l’évolution à long terme d’un patient particulier atteint de déficit sélectif en IgA. D’une manière générale, le pronostic du déficit sélectif en IgA dépend du pronostic des maladies associées. Il est donc important que les médecins évaluent et réévaluent régulièrement les patients présentant un déficit sélectif en IgA pour éventuellement détecter des maladies associées et le développement d’un déficit immunitaire plus large. Rarement, un déficit en IgA peut évoluer, par exemple, en déficit immunitaire commun variable avec déficit en IgG et en IgM.
Il faut informer le médecin de tout événement inhabituel, comme fièvre, toux avec expectoration, éruption cutanée ou douleur articulaire. La clé d’un bon pronostic est une communication adéquate avec le médecin et la mise au point de stratégies thérapeutiques efficaces dès l’apparition d’une maladie associée.
