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Manifestations cliniques

Le déficit en IgA est fréquemment associé à une augmentation de la susceptibilité aux infections. Comme pour les pathologies avec baisse de production des anticorps (tels que l’hypogammaglobulinémie ou l’agammaglobulinémie), les patients peuvent manifester des infections récidivantes des oreilles (otite), des sinus (sinusite), des bronches (bronchite) et des poumons (pneumonie). Ces infections peuvent parfois devenir chroniques.

Des complications auto-immunes peuvent survenir tout au long de la vie des patients (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, purpura thrombopénique auto-immun,…).

Les allergies peuvent également être plus fréquentes chez les personnes présentant un déficit sélectif en IgA que dans la population générale. Le type d’allergie varie d’un patient à l’autre. L’asthme est une des maladies allergiques les plus fréquemment associées au déficit sélectif en IgA. Il pourrait être plus sévère et plus résistant chez les personnes présentant un déficit en IgA que chez les personnes saines. Un autre type d’allergie associé au déficit en IgA est l’allergie alimentaire, caractérisée par une intolérance du patient à certains aliments. Les symptômes associés aux allergies alimentaires sont la diarrhée ou les crampes abdominales. Enfin, le lien entre déficit sélectif en IgA et rhinite allergique (rhume des foins) ou eczéma est incertain.

Une autre forme inhabituelle mais sérieuse d’allergie peut également survenir dans le déficit en IgA. Chez les personnes dont le sang ne contient pas d’IgA, le système immunitaire peut reconnaître les IgA provenant d’autres personnes comme des protéines étrangères. Les anticorps étant normalement produits contre des protéines étrangères, certaines personnes avec déficit sélectif en IgA produisent des anticorps IgG ou IgE dirigés contre les IgA. Dans ce cas, l’administration de produits sanguins contenant des IgA à une personne déficiente en IgA mais ayant des anticorps contre les IgA peut déclencher une réaction allergique. Les réactions allergiques aux IgA sont très rares mais tout patient avec déficit sélectif en IgA doit être informé du risque potentiel de réactions de transfusion lors d’administration de sang ou de produits sanguins.

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