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Traitement

Comme les patients atteints d’un syndrome hyper-IgM lié à l’X sont gravement déficients en IgG, ils ont besoin de perfusions régulières d’immunoglobulines (toutes les 3 à 4 semaines). Ce traitement réduit efficacement le nombre d’infections.

Comme les patients atteints d’un syndrome d’hyper-IgM lié à l’X sont particulièrement sensibles aux pneumonies à Pneumocystis jiroveci, il est indispensable d’instituer un traitement préventif à vie avec du triméthoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim) dès que le diagnostic de syndrome hyper-IgM lié à l’X est établi.

Parfois, la neutropénie s’améliore grâce au traitement par les immunoglobulines intraveineuses. Les patients avec neutropénie persistante peuvent également répondre au traitement avec le facteur stimulant la formation des granulocytes (G-CSF). Il n’est pas recommandé d’utiliser ce traitement pour de longues durées.

La prise en charge diagnostique et thérapeutique doit être assurée par un médecin du réseau CEREDIH.

Comme les autres patients présentant un déficit immunitaire primitif, les garçons atteints d’un syndrome d’hyper-IgM lié à l’X ne doivent pas recevoir de vaccins vivants atténués à cause du risque d’infection par le vaccin lui-même.

Il est également important de réduire les risques de consommation d’eau de boisson contaminée par le Cryptosporidium puisque ce micro-organisme peut provoquer de graves infections gastro-intestinales et une maladie hépatique chronique. La famille doit être proactive et contacter les autorités responsables de la distribution locale d’eau pour savoir si l’eau est sûre et testée pour l’absence de Cryptosporidium. Sinon, il faut ne boire uniquement que de l’eau en bouteille.

Le traitement par des immunoglobulines à vie ne permet cependant pas une protection complète contre toutes les infections des patients présentant un syndrome hyper-IgM lié à l’X puisqu’en plus de l’hypogammaglobulinémie, la fonction de leurs lymphocytes T est déficiente (notamment infections virales).

Chez les patients qui ont une forme sévère, une transplantation de cellules souches hématopoïétiques doit être discutée (voir sections ad hoc). C’est le seul traitement curatif à l’heure actuelle.

Pour plus d’informations, vous pouvez vous reporter aux recommandations présentes sur le site internet du CEREDIH (www.ceredih.fr)

 

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