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Traitement

Il faut traiter chaque composante du DGS de chaque patient, une évaluation fine est donc nécessaire et une prise en charge globale doit être assurée par le médecin référent.

Chaque enfant avec un DGS devrait être exploré sur le plan immunologique par  un médecin référent en immunohématologie (voir réseau CEREDIH)

Le traitement peut donc comprendre :

Un traitement hormonal (hypocalcémie – hypoparathyroïdie)

Des médicaments pour améliorer la fonction cardiaque ou une correction chirurgicale.

De nombreux enfants présentant un syndrome de Di George ont une fonction lymphocytaire T parfaitement normale et n’ont besoin d’aucun traitement.

D’autres enfants présentent initialement une légère déficience fonctionnelle des lymphocytes T mais qui s’améliore avec l’âge. Cette amélioration spontanée et l’augmentation des performances des lymphocytes T sont associées à la croissance d’un thymus qui restera petit mais sera fonctionnel.

Se reporter au chapitre DICS en cas de DGS dit « complet » sur le plan immunitaire.

La particularité du DGS par rapport aux autres formes de SCID est la possibilité d’envisager une greffe de thymus au lieu d’une transplantation de cellules souches hématopoïétiques.

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