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Le symptôme le plus fréquent chez les bébés atteints d’un DICS est le nombre excessif d’infections. Les infections commencent généralement à se déclarer dès les premiers mois de la vie. Ces infections ne sont pas généralement pas du même type que celles touchant les enfants normaux, comme les rhumes. Les enfants atteints d’un DICS peuvent souffrir d’infections beaucoup plus graves et même potentiellement mortelles, telles que des pneumonies, des méningites ou des septicémies.

Les infections touchant les bébés atteints d’un DICS peuvent être provoquées par des agents infectieux qui provoquent également des maladies chez des enfants normaux, mais aussi par des micro-organismes auxquels les enfants avec immunité normale résistent généralement bien. Parmi les plus dangereux, un micro-organisme appelé Pneumocystis carinii peut entraîner rapidement une pneumonie mortelle (PPC, pneumopathie à Pneumocystis carinii) si elle n’est pas diagnostiquée et rapidement traitée. Le virus de la varicelle est un autre micro-organisme très dangereux. Chez les enfants possédant un système immunitaire normal, la varicelle est une maladie plus gênante que dangereuse ; elle est généralement limitée à la peau et aux muqueuses et guérit spontanément en quelques jours. Chez les bébés atteints d’un DICS, la varicelle peut être mortelle parce qu’elle peut infecter des organes internes comme les poumons, le foie et souvent le cerveau. Le cytomégalovirus (CMV), autre virus commun, peut provoquer une pneumonie mortelle chez les bébés atteints d’un DICS. D’autres virus sont dangereux pour ces bébés : le virus de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr), le virus respiratoire syncitial, le virus para-influenza, le virus Herpès simplex (bouton de fièvre), les poliovirus, le virus de la rougeole, l’adénovirus et le rotavirus.

Les bébés atteints d’un DICS peuvent contracter des infections virales chroniques s’ils sont vaccinés avec des vaccins viraux vivants.

Des infections mycosiques (levures) rebelles aux traitements peuvent également affecter ces bébés. Le muguet (candidose de la bouche) est par exemple fréquent chez tous les bébés mais guérit généralement spontanément ou avec un simple traitement par voie orale. Par contre, chez les enfants atteints d’un DICS, le muguet persiste malgré le traitement médicamenteux. Le même champignon (Candida) qui infecte la bouche et provoque le muguet peut infecter de manière chronique la peau et la région fessière. Les bébés atteints d’un DICS peuvent occasionnellement développer une infection à Candida des poumons (pneumonie), de l’œsophage (œsophagite) ou des méninges (méningite).

La diarrhée persistante est également un problème très fréquent chez les enfants atteints d’un DICS, ce qui peut entraîner une perte de poids sévère et de la malnutrition. La diarrhée peut être provoquée par les mêmes bactéries, virus ou parasites qui affectent les enfants normaux. Néanmoins, en cas de DICS, il est très difficile d’éliminer les micro-organismes.

Certains bébés atteints d’un DICS peuvent également présenter des complications provoquées par des lymphocytes T de la mère qui sont passés dans le sang du nouveau-né via le placenta avant naissance. Cette réaction du greffon (les lymphocytes T de la mère) contre l’hôte (le nouveau-né) peut prendre diverses formes. Le plus souvent, elle entraîne une éruption qui peut être confondue avec un eczéma.

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